婴儿型多囊肾的类型 婴儿型多囊肾属先天疾患，乃先天禀赋不足所引起的肾脏发育畸形，在临床上较为罕见，常伴肝脏病变。约75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。婴儿型多囊肾从发病情况来看，男性患者较女性患者多，比例约为2:1，不仅有肾脏表现也有肾外表现，临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点，多伴有其他部分的畸形。依据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。


关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种：

1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累，此期肾脏病变严重，一般于围产期死亡。

2、新生儿型。60%集合管受累，数月内即死亡，该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。

3、婴儿型。20%集合管受累，儿童期会因肾功能衰竭死亡，是婴儿型多囊肾的类型之一。

4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状，肾内病变较轻，肾功能衰竭较少见，但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。

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