什么是多囊性肾脏病？

什么是多囊性肾脏病？ c为一种先天疾病，见于两个年龄组,成人型多囊性肾脏病和婴儿型多囊肾。遗传的方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传两种。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

成人多囊性肾：

成人型多囊性肾脏病是一种显性遗传疾病，是引起慢性肾功能衰竭，尿毒症的常见病原因之一。生长异常的囊肿布满皮质与髓质，杂有不等量的肾组织把正常的肾脏组织占去，肾断面显示囊内含有浅黄色胶状液体，由于内出血可呈现红色或咖啡色，当囊肿生长到一定阶段囊与肾连接的细小管道因组织增生而堵塞囊肿内液体无法排除，逐渐增大，囊肿被覆单层上皮囊肿压迫肾组织，导致小管萎缩及硬化，肾小球消失，肾功能受损。

囊肿不但侵犯肾脏，它同时可以侵犯肝脏、以及胰脏。由于正常的肾脏功能是清除体内的废物，当正常的肾脏被生长异常的无数大小不等的囊肿占满的时候，正常的肾脏就无法清除身体的废物而造成所慢性肾功能衰竭发展至尿毒症。

婴儿型多囊肾：

婴儿型多囊肾又叫常染色体隐性遗传型多囊肾，是两种多囊肾中的一种。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是因为父母先天性的遗传，所以在婴儿期就开始发病。此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾(即成年型)常见，父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

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