(复旦大学附属中山医院 刘澎 张雪皎)面如红枣要警惕骨髓增殖性肿瘤的发生。说到面如红枣,很多人心目当中肯定会出现一个形象,那就是关羽,他忠义仁勇,形象非常正面。但是,如果在日常生活中,没有减肥就出现了体重的严重下降,反复发热,或者盗汗;稍微吃点东西,就觉得肚子饱,肚子胀;或者左侧肋骨下方会隐隐地疼痛,甚至出现了出血或者血栓的症状,还是应该尽早地去医院检查一下。除了平时注意的血压、肝肾功能之外,我们还要警惕一下是不是有骨髓增殖性肿瘤的可能性。
骨髓增殖性肿瘤英文简称是MPN。这个疾病的名称就是对这一类疾病的高度概括。首先“骨髓”这两个字就提示骨髓出现了问题。它是骨髓当中的某一类干细胞出现了克隆性的病变。什么叫克隆性呢?简单说就是一种恶性病变,主要表现为骨髓增生了过多的成熟细胞。
以真性红细胞增多症举例。如果说骨髓是一个造血工厂,那就是这个造血工厂生产了特别多的红细胞,而且它可能没有正常的功能,但是这些血细胞还是照样会被输送到血管当中。
人体血管的容积是相对恒定的,打个比方,如果说把血管比作是一条高速公路,血细胞就相当于是公路上一辆一辆的小车子。发病时血细胞在血管当中也是一样的情况,过多的血细胞会造成血流缓慢。氧气输送到各个器官的速度就会减缓,从而造成缺氧的一些状况。
MPN是一类持续发展的疾病,从临床表现来说,可能都会有疲劳、盗汗这些全身的症状,还有脾肿大。在发展的晚期,部分患者也会出现继发性的骨髓纤维化。这类患者还会出现血小板减少、贫血,甚至会在血液检查中,发现不应该在外周血当中存在的一些比较幼稚的细胞,我们就叫幼红、幼粒细胞,甚至是一些原始细胞。如果原始细胞增高达到一定的比例,这部分患者就转化为急性白血病,预后很差。
很多终末期的患者还可能会出现骨髓功能不全,血栓,出血,感染,甚至是二发肿瘤。
到底什么时候是骨髓纤维化呢?通俗地讲,骨髓如果是一块田地,它可以为人体生产各类的血细胞,但是因为在播种过程当中,撒下了有问题的种子,这些种子就是指骨髓造血干细胞,它出现了恶性的克隆。使农作物生长的同时,还会长出很多杂草。这些杂草是另外一种细胞,指的是骨髓当中的成纤维细胞。
但是由于田地面积是有限的,越来越多的杂草会取代农作物,导致作物产量不均衡,甚至是严重下降。在我们的骨髓当中越来越多的成纤维细胞侵占了正常的骨髓造血空间,导致贫血、血小板减少,甚至是一些幼稚的细胞,都被排出到外周血当中,从而引起各类的症状。
骨髓增殖性肿瘤(MPN)的分类包括七种,它是一类干细胞克隆性的疾病,主要表现为骨髓增殖了过多的成熟细胞。就像血管当中出现了“堵车”。
骨髓增殖性肿瘤是一种缓慢的进行性发展的疾病,其中,原发性骨髓纤维化的预后较差,但是原发性血小板增多症、真性红细胞增多症随着疾病的进展,也可能发生继发性的骨髓纤维化。而且,这一类疾病都有相似的特征,所以有时候诊断就会有一定的困难。但是还是应该积极配合医生,通过各项检查明确诊断,判断预后。
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