多囊肾患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,肾乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。通常来说,多囊肾可分为两型:婴儿型和成人型,以后者多见。


婴儿型患者因肾脏无功能,常于出生后不久死亡,只有极少数能存活到成人。成人型患者在出生时肾脏即已存在囊肿,绝大多数为双肾异常。其典型特征是全肾满布大小不等的囊肿,囊肿压迫肾脏,使肾脏不堪重负,无法正常工作,直至衰竭。早期因囊肿较小可无症状,大多数患者在40岁左右才出现症状;常见有腰背部疼痛、发胀感,尿血、尿痛等排尿异常。诊断相对较易,家族史加上肾脏B超、CT检查可确诊。


目前尚无任何方法能阻止多囊肾疾病的发展。但现代医学对此并非束手无策:对于早期患者,肾功能尚未出现异常时,不必改变生活方式和限制活动,只需密切监测;早期也可以行手术治疗,切除囊肿的顶壁,“开窗”降低肾内压力,延缓病程进展。晚期患者双肾已被囊肿侵蚀,出现肾功能衰竭,医生还有“杀手锏”:透析治疗或肾移植。

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